口腔粘膜の病変㊵

鹿児島市四元歯科 鈴木です。

粘膜の出血および貧血を主徴とする疾患 出血性素因の続きです。

3)血液凝固の異常
(1)血友病
内因系凝固因子の異常で、血友病A(第Ⅷ因子欠乏症)、血友病B(第Ⅸ因子欠乏症)があります。発生頻度はA:B=4:1、伴性劣性遺伝で男性のみに発症し、女性は保因者となります。ごくまれに保因者の中で第Ⅷ因子の働きが阻害され、後天的血友病として出血病を発症する場合があります。

❶症状⇒①打撲による皮下出血、筋肉内出血、関節内出血、②口腔粘膜では軽度損傷で出血、③乳歯萌出時や脱落時の出血、④抜歯後出血、抜歯後の止血困難、⑤自然出血はない、⑥皮膚や粘膜の紫斑は少ない。
❷診断⇒全血凝固時間の延長および部分トロンボプラスチンの延長。

(2)フォン ビレブランド病
常染色体優性遺伝で男女ともに発生します。フォンビレブランド因子欠乏で血小板の止血機能が発揮されず、同時に完全な第Ⅷ因子との複合体ができません。その結果、血小板機能異常と血友病Aが合併した出血症状を示します。

❶診断⇒全血凝固時間延長、部分トロンボプラスチン時間延長、出血時間延長、毛細血管抵抗試験陽性、血小板数は正常、第Ⅷ因子正常

❷治療⇒抜歯時には新鮮血漿の輸注またはフォンビレブランド因子の補充。


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